‘특발성 폐섬유증’은 폐가 점차 섬유화로 인해 굳어져 기침, 호흡곤란 등이 심해지는 질환이다. 원인을 모르는 간질성 폐질환의 약 3분의 2를 차지할 정도로 흔하고, 가장 예후가 좋지 않은 질환이기도 하다.
특발성 폐섬유증이란?
폐에서 산소, 이산화탄소 가스 교환을 하는 폐포벽을 포함하여 그 주변의 모세혈관 및 기저막 등에 염증 또는 섬유화 등이 생기는 병을 간질성 폐질환이라고 한다. 여기서 간질(間質)은 폐포와 폐포 사이를 뜻하고 경련 및 발작을 하는 간질(癎疾)과 전혀 관계가 없다. 이러한 간질성 폐질환은 150가지 이상 다양한 질환들이 포함되어 있고 크게 원인을 아는 질환과 원인을 모르는 질환으로 분류된다.
증상
아주 초기에는 증상이 전혀 없을 수도 있으며 천천히 진행되는 호흡곤란과 마른기침이 가장 흔한 증상이다. 병이 진행하면 청색증(저산소증에 의해 입술 주변이 파랗게 질리는 현상), 곤봉지(만성적인 저산소증에 의해 손가락 끝이 둥글게 되는 현상), 저산소증 등이 나타나게 된다.
원인
‘특발성’이라는 이름에서 알 수 있듯이 현재까지 뚜렷한 원인이 밝혀지지 않았고 직업적, 유전적, 환경적, 방사선 노출 등 여러 가지 원인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다. ‘특발성 폐섬유증’의 주요 발생 기전은 흡연 등 여러 인자가 폐에 염증을 반복적으로 유발하고, 염증이 치유되는 과정에서 섬유세포가 증식하여 폐의 섬유화가 진행되는 것이다.
진단
다른 간질성 폐질환과는 달리 흉부 단층촬영[사진 1]에서 벌집 모양[사진 2]의 특징적인 소견이 있으면 폐 조직검사를 하지 않고도 ‘특발성 폐섬유증’을 진단할 수 있다. 영상 및 임상 소견으로 진단이 확실하지 않은 경우에는 흉강경 수술을 통한 폐조직 검사를 통해서 확진한다.
치료
과거 스테로이드 등 면역억제제 및 아세틸시스테인과 같은 항산화제 등으로 치료를 시도했지만 모두 실패했고, 현재 치료 효과가 입증되고 국내에서 처방 가능한 약은 항섬유화 효과를 가지는 퍼페니돈(Pirfenidone, 상품명 : 피레스파), 닌테다닙(Nintendanib, 상품명 : 오페브)이 있다.
하지만 이 약제들도 ‘특발성 폐섬유증’을 호전시키는 것은 아니고 질병의 진행을 지연시키는 약제이다. 그리고 약제 부작용도 있어서 여러 가지를 고려해 해당 약제를 처방한다. 호흡곤란 및 저산소증이 심해지면 산소 치료를 하게 되고 최근에는 환자에 따라서 폐이식을 고려하고 실제로 시행하는 경우도 늘어나고 있다. ‘특발성 폐섬유증’으로 진단을 받은 경우에는 반드시 금연을 해야 한다.
예후
통계적으로는 진단 후 5년 생존율은 43%, 10년 생존율은 15% 정도로 좋지 않지만 환자마다 경과가 다를 수 있으며, 진단 당시 폐기능이 양호하면 예후도 상대적으로 좋다. 그리고 ‘특발성 폐섬유증’의 급성 악화가 오는 경우 6개월 이내 사망률이 매우 높아진다.
